在儿童风湿免疫性疾病的领域中，儿童多发性大动脉炎虽然罕见，却给患儿及其家庭带来了巨大的挑战。作为儿童风湿免疫科医生，我们深知这种疾病的复杂性，也一直在努力为患儿提供最好的诊断和治疗。
一、临床表现
儿童多发性大动脉炎的临床表现多样，常常容易被忽视或误诊。主要症状包括：
1.发热
不明原因的持续发热是常见的表现之一。这种发热可能没有明显的规律，让家长和医生难以捉摸。
2.乏力、消瘦
患儿会感到异常的疲倦，体重逐渐下降。这可能是由于身体长期处于炎症状态，消耗过多能量所致。
3.肢体疼痛
四肢尤其是上肢和下肢可能出现疼痛，疼痛程度不一。有些患儿可能会因为疼痛而影响日常活动，如行走、拿东西等。
4.脉搏减弱或消失
大动脉炎会导致血管狭窄或堵塞，从而使脉搏减弱甚至消失。医生在检查时可以通过触摸脉搏来初步判断血管的情况。
展开剩余86%5.血压异常
部分患儿会出现高血压或低血压。高血压可能是由于肾动脉受累导致肾脏供血不足，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统引起的。低血压则可能是由于血管广泛受损，血液循环不良所致。
6.头痛、头晕
当脑血管受累时，患儿可能会出现头痛、头晕等症状。严重时还可能出现视力模糊、抽搐甚至昏迷。
二、诊断
儿童多发性大动脉炎的诊断是一个复杂的过程，需要综合考虑患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查结果。
1.临床表现
医生会详细询问患儿的症状出现的时间、顺序、特点等，以及是否有家族遗传史等。同时，医生还会进行全面的体格检查，包括测量血压、触摸脉搏、检查皮肤等。
2.实验室检查
血常规：可以了解患儿是否有贫血、白细胞增多等情况。
血沉、C反应蛋白、细胞因子：这些炎症指标可以反映疾病的活动程度。
自身抗体检测：如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等，有助于排除其他自身免疫性疾病。
肾功能检查：了解肾脏是否受累。
感染性指标：结核感染T细胞检测，了解有无合并结核感染。
血常规：可以了解患儿是否有贫血、白细胞增多等情况。
血沉、C反应蛋白、细胞因子：这些炎症指标可以反映疾病的活动程度。
自身抗体检测：如抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等，有助于排除其他自身免疫性疾病。
肾功能检查：了解肾脏是否受累。
感染性指标：结核感染T细胞检测，了解有无合并结核感染。
3.影像学检查
CT血管造影（CTA）：为诊断及评估大动脉炎的一种重要影像学方法。对发现动脉壁增厚、管腔狭窄、管壁钙化、动脉瘤形成结构学改变有独特作用。
超声检查：可以无创地观察血管的形态、结构和血流情况。多用于颈部、四肢、肾脏等浅表或者较大血管检查，对于儿童来说，超声检查是一种安全、方便的检查方法。缺点无法检测胸主动脉。
磁共振血管造影（MRA）：可以更清晰地显示血管的病变情况，对于诊断大动脉炎具有重要价值。
数字减影血管造影（DSA）：是诊断大动脉炎的“金标准”，但由于其有创性，一般不作为首选检查方法。
正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET/CT）：为评估大动脉炎疾病活动度的相对金标准，对于预测预后，指导治疗及停药有重要帮助。
CT血管造影（CTA）：为诊断及评估大动脉炎的一种重要影像学方法。对发现动脉壁增厚、管腔狭窄、管壁钙化、动脉瘤形成结构学改变有独特作用。
超声检查：可以无创地观察血管的形态、结构和血流情况。多用于颈部、四肢、肾脏等浅表或者较大血管检查，对于儿童来说，超声检查是一种安全、方便的检查方法。缺点无法检测胸主动脉。
磁共振血管造影（MRA）：可以更清晰地显示血管的病变情况，对于诊断大动脉炎具有重要价值。
数字减影血管造影（DSA）：是诊断大动脉炎的“金标准”，但由于其有创性，一般不作为首选检查方法。
正电子发射断层扫描/计算机断层扫描（PET/CT）：为评估大动脉炎疾病活动度的相对金标准，对于预测预后，指导治疗及停药有重要帮助。
三、治疗
儿童多发性大动脉炎的治疗目标是控制炎症、缓解症状、保护器官功能、预防并发症。治疗方法主要包括以下几个方面：
1.药物治疗
糖皮质激素：是治疗大动脉炎的首选药物，可以迅速缓解炎症症状。但长期使用糖皮质激素可能会有副作用，如肥胖、骨质疏松、高血压等，因此医生会根据患儿的具体情况调整剂量和使用时间。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可以抑制免疫系统的过度活跃，减少炎症反应。免疫抑制剂通常与糖皮质激素联合使用，以提高治疗效果。
生物制剂：近年来，生物制剂在大动脉炎的治疗中取得了一定的进展。例如，肿瘤坏死因子抑制剂、白介素-6拮抗剂等可以有效控制炎症，减少疾病的复发。
糖皮质激素：是治疗大动脉炎的首选药物，可以迅速缓解炎症症状。但长期使用糖皮质激素可能会有副作用，如肥胖、骨质疏松、高血压等，因此医生会根据患儿的具体情况调整剂量和使用时间。
免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，可以抑制免疫系统的过度活跃，减少炎症反应。免疫抑制剂通常与糖皮质激素联合使用，以提高治疗效果。
生物制剂：近年来，生物制剂在大动脉炎的治疗中取得了一定的进展。例如，肿瘤坏死因子抑制剂、白介素-6拮抗剂等可以有效控制炎症，减少疾病的复发。
2.手术治疗
对于血管狭窄或堵塞严重、动脉瘤的患儿，可能需要进行手术治疗。手术方法包括血管成形术、血管旁路移植术等。手术治疗可以改善血液循环，缓解症状，但也存在一定的风险和并发症。
3.康复治疗
在治疗过程中，康复治疗也非常重要。患儿可以进行适当的运动，如散步、游泳等，以增强体质。
儿童多发性大动脉炎虽然罕见，但我们不能忽视它的存在。作为儿童风湿免疫科医生，我们将继续努力，提高对这种疾病的认识和诊断水平，为患儿提供更好的治疗和护理。同时，我们也希望家长和社会能够关注儿童风湿免疫性疾病，早期发现、早期诊断、早期治疗，让孩子们拥有健康的未来。
文 | 李明
编辑 | 宣传中心 郝洁
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